L-фенилаланин CAS:63-91-2 99% бял прах
| Каталожен номер | XD90317 |
| Име на продукта | L-цистеин хидрохлорид безводен |
| CAS | 63-91-2 |
| Молекулярна формула | C9H11NO2 |
| Молекулно тегло | 165.19 |
| Подробности за съхранение | Околна среда |
| Хармонизиран тарифен код | 29224985 |
Спецификация на продукта
| Външен вид | Бял кристален прах |
| Анализ | 99% |
| Специфична ротация | -20,4 до -35,2 |
| Тежки метали | <0,002% |
| Водя | <10 mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Загуба при сушене | <0,40% |
| Остатък при запалване | <0,10% |
При заболяване на урината от кленов сироп (MSUD), L-амино с разклонена верига (BCAA) и 2-оксо киселини (BCOA) се натрупват в телесните течности поради наследствен дефицит на активността на дехидрогеназния комплекс с разклонена верига 2-оксо киселина.В MSUD има малко информация за значението на изхвърлянето на съединения с разклонена верига в урината.Изследвахме бъбречния клирънс на левцин, валин, изолевцин и алоизолевцин и съответните им 2-оксо киселини 4-метил-2-оксопентаноат (KIC), 3-метил-2-оксобутаноат (KIV), (S)-(S- KMV) и (R)-3-метил-2-оксопентаноат (R-KMV), използвайки двойки проби от плазма и урина (n = 63) от 10 пациенти с класическа MSUD.Фракционната бъбречна екскреция на свободни BCAA е в нормалните граници (<0,5%) и не зависи от плазмените концентрации.Екскрецията на свързани (N-ацилирани) BCAA е нормална и не зависи значително от плазмените концентрации на BCAA.Фракционната бъбречна екскреция на BCOA е в ред KIC << KIV < R-KMV < или = S-KMV (диапазон (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), значително корелира с плазмените концентрации на KIC и като цяло е по-висок от този на свързаните BCAA.Резултатите показват, че бъбречната екскреция на свободните BCAA, както и на ацилираните производни, е незначителна.Бъбречната екскреция на BCOA, обаче, до известна степен противодейства на повишаването на концентрациите на BCAA и по този начин допринася за понижаване на общия обем на BCAA в MSUD.
